Okunma Sayısı: 6525
CANLI YORUMLAR

HURLER SENDROMU

Tedavisi nasıl?

Çocuğunuzda bu belirtiler varsa Hurler Sendromu’na yakalanmış olabilir

 

 

Hurler Sendromu metabolik bir rahatsızlık olmakla birlikte alfa-L-iduronidaz isimli enzimin eksik olması durumunda kıkırdak, deri, eklem bağları ve kirişler ile eklem sıvısında glikozaminoglikan birikir ve hastalığın belirtilerini ortaya çıkarır. Bebeklerde 6-12 aylıkken görülmeye başlar ve en belirgin belirtisi yüz özelliklerinde sertleşmeler olmasıdır.  Bu sendrom için, doğumdan sonra erken dönemlerde tanı koymak zordur. Hatta bazı vakalar 10-12 yaşlarında tanı almaktadır. Çocuğun şikayetleri ve klinik bulgular ışığında ön tanıyı doğrulamak için laboratuvar testleri, genetik testler ve görüntüleme yöntemlerine başvurulur. Nadir görülen bir hastalık olsa da ailelerin, bebeklerin gelişimini ve Medline Operasyon Müdürü Dr. Gülcihan Yurtsever’in aşağıda sıraladığı belirtileri takip etmesi önerilir:

 

Bebeğinizde;

Tipik belirtiler eklem sertliği, iskelet anormallikleri, işitme kaybı,

  • Önce yüz hatlarında değişimler (kabalaşma)
  • Genişlemiş ağız, kalın dudaklar
  • Göz problemleri(katarakt)
  • Dişlerin geç çıkması 
  • Yüzde sert hatlar olması
  •  

durumunda Hurler Sendromu’ndan şüphe duymalısınız. Kan testleri, omurga röntgeni, işitme, görme ve gelişimsel düzen testlerinin yapılması doğru teşhis için önemlidir. Ancak bilinmelidir ki, Hurler Sendromu rahatsızlığı olanlar 6 aylık olana kadar hiçbir belirti göstermezler. 6-12 ay arasında ve sonrasında ise zihinsel yetersizlik, kalp problemleri, sağırlık, bulanık görme, eklem problemleri ve omurganın gelişimi ile ilgili problemler de görülür. 

 

Hurler Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Bu rahatsızlık için genellikle ortaya çıkan belirtileri azaltmaya yönelik bir tedavi uygulanır. Hurler Sendromu teşhisi konmuş hasta için öncelikli amaç hayat standardını yükseltmeye yönelik olmalıdır. Ayrıca kemik iliği ve kök hücre nakli de uzmanlarca kullanılan bir diğer tedavi yöntemidir. Kemik iliği nakli yönteminin uygulandığı çocuklarda yaşam süresinin uzadığı bilinmektedir. Bu hastalarda hem enzim tedavisi hem de kemik iliği nakli erken dönemlerde (yaşamın ilk 6 ayında) uygulanırsa zeka gelişimi büyük oranda korunabilir.

 

  • Ann Boyutu
    
İLGİLİ HABERLER
KANSERE KARŞI ILIK SU
ÇOCUĞUNUZU KORUYUN!!!
ÇOCUKLARDA YUMURTA ALERJİSİ
ARTIK YİYEBİLECEKLER
OKUL DÖNEMİ ÇOCUKLARINDA
BESLENMEDEKİ EN BÜYÜK RİSK
BÖBREKLERİ SAĞLIKLI MI?
NASIL ANLARSINIZ?
BUGÜN DÜNYA EL YIKAMA GÜNÜ
ÇOCUKLARA HİJYENİ ÖĞRETİN
OYUN HAMURU YASAKLANIYOR
BAKANLIK GENELGE YAYINLADI
ERKEK ÇOCUKLARDA 4KAT FAZLA
ERKEN TANI ÖNEMLİ...
ÇOCUĞUNUZU İHMAL ETMEYİN
RİSK ALTINDA OLABİLİR!
AŞIRI YİYEN ÇOCUKLAR
OBEZ Mİ? GÜRBÜZ MÜ?
 KONUŞMA GECİKMESİ
SEBEPLERİ VE SİZE DÜŞENLER

Yorum Yaz

Yasal Uyarı:Bu iletişim platformunda yorum yazanların, bilgi ve düşünce paylaşanların veya herhangi bir kanaldan site veya ziyaretçileriyle iletişim kuranların görüş ve düşünceleri, site editörlerini, modaretörlerini ve site hazırlayıcılarını bağlamamaktadır. Bu görüş ve düşüncelerin sorumluluğu tamamen ilgili kişilere aittir. Sitemizde reklam unsuru içeren yorumlara ve yönlendirici linklere yer verilmemektedir. Yorumlarınızı yazarken lütfen bunu dikkate alınız. Aksi halde iletileriniz yayından kaldırılacaktır.
 

KATEGORİNİN HABERLERİ
ÇOCUKLARDA EPİLEPSİ
SOĞUKLAR ONA VIZ GELSİN
BESLENME ALIŞKANLIKLARI
4 YAŞINDAKİ ÇOCUK NE ...
O KADAR DA SEKSİ DEĞİLLER
ÜNLÜLER VE KÖPEKLERİ
İLGİNÇ DÜĞÜNLER
Adınız:
 
Soyadınız:
 
Email:
   
Sikayet & Öneri:
 
Talebinizi Seçiniz :