Okunma Sayısı: 6820
CANLI YORUMLAR

HURLER SENDROMU

Tedavisi nasıl?

Çocuğunuzda bu belirtiler varsa Hurler Sendromu’na yakalanmış olabilir

 

 

Hurler Sendromu metabolik bir rahatsızlık olmakla birlikte alfa-L-iduronidaz isimli enzimin eksik olması durumunda kıkırdak, deri, eklem bağları ve kirişler ile eklem sıvısında glikozaminoglikan birikir ve hastalığın belirtilerini ortaya çıkarır. Bebeklerde 6-12 aylıkken görülmeye başlar ve en belirgin belirtisi yüz özelliklerinde sertleşmeler olmasıdır.  Bu sendrom için, doğumdan sonra erken dönemlerde tanı koymak zordur. Hatta bazı vakalar 10-12 yaşlarında tanı almaktadır. Çocuğun şikayetleri ve klinik bulgular ışığında ön tanıyı doğrulamak için laboratuvar testleri, genetik testler ve görüntüleme yöntemlerine başvurulur. Nadir görülen bir hastalık olsa da ailelerin, bebeklerin gelişimini ve Medline Operasyon Müdürü Dr. Gülcihan Yurtsever’in aşağıda sıraladığı belirtileri takip etmesi önerilir:

 

Bebeğinizde;

Tipik belirtiler eklem sertliği, iskelet anormallikleri, işitme kaybı,

  • Önce yüz hatlarında değişimler (kabalaşma)
  • Genişlemiş ağız, kalın dudaklar
  • Göz problemleri(katarakt)
  • Dişlerin geç çıkması 
  • Yüzde sert hatlar olması
  •  

durumunda Hurler Sendromu’ndan şüphe duymalısınız. Kan testleri, omurga röntgeni, işitme, görme ve gelişimsel düzen testlerinin yapılması doğru teşhis için önemlidir. Ancak bilinmelidir ki, Hurler Sendromu rahatsızlığı olanlar 6 aylık olana kadar hiçbir belirti göstermezler. 6-12 ay arasında ve sonrasında ise zihinsel yetersizlik, kalp problemleri, sağırlık, bulanık görme, eklem problemleri ve omurganın gelişimi ile ilgili problemler de görülür. 

 

Hurler Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Bu rahatsızlık için genellikle ortaya çıkan belirtileri azaltmaya yönelik bir tedavi uygulanır. Hurler Sendromu teşhisi konmuş hasta için öncelikli amaç hayat standardını yükseltmeye yönelik olmalıdır. Ayrıca kemik iliği ve kök hücre nakli de uzmanlarca kullanılan bir diğer tedavi yöntemidir. Kemik iliği nakli yönteminin uygulandığı çocuklarda yaşam süresinin uzadığı bilinmektedir. Bu hastalarda hem enzim tedavisi hem de kemik iliği nakli erken dönemlerde (yaşamın ilk 6 ayında) uygulanırsa zeka gelişimi büyük oranda korunabilir.

 

  • Ann Boyutu
    
İLGİLİ HABERLER
OYUN HAMURU YASAKLANIYOR
BAKANLIK GENELGE YAYINLADI
DİFTERİ,BOĞMACA,TETANOZ
ÇOCUKLARI KORUMA YOLLARI
ÇOCUKLAR
TEŞVİK VE ÖDÜL
İSHAL TÜRLERİ VE NEDENLERİ
PROF. DR. H. MOCAN ANLATTI
TABLET KANSER YAPAR MI?
OKULDA TEHLİKE ALARMI!
DİŞ ÇÜRÜK YAŞI 2
SÜT DİŞLERE BAKAMIYORUZ
KANSERE KARŞI ILIK SU
ÇOCUĞUNUZU KORUYUN!!!
SPASTİK ÇOCUKLARIN TEDAVİSİ
"1YAŞI BEKLEMEK BÜYÜK HATA"

Yorum Yaz

Yasal Uyarı:Bu iletişim platformunda yorum yazanların, bilgi ve düşünce paylaşanların veya herhangi bir kanaldan site veya ziyaretçileriyle iletişim kuranların görüş ve düşünceleri, site editörlerini, modaretörlerini ve site hazırlayıcılarını bağlamamaktadır. Bu görüş ve düşüncelerin sorumluluğu tamamen ilgili kişilere aittir. Sitemizde reklam unsuru içeren yorumlara ve yönlendirici linklere yer verilmemektedir. Yorumlarınızı yazarken lütfen bunu dikkate alınız. Aksi halde iletileriniz yayından kaldırılacaktır.
 

KATEGORİNİN HABERLERİ
ÇOCUKLARDA UYKU VE BE...
ÇOCUK CAM FANUSTA BÜY...
SÜT DİŞLERİ İHMALE GELMEZ
OKULDA DİYABET PROGRAMI
23 NİSAN
YENİ YILDA DENEYİN
2013 KIŞ - ŞAPKA MODASI
Adınız:
 
Soyadınız:
 
Email:
   
Sikayet & Öneri:
 
Talebinizi Seçiniz :